La acalasia es un trastorno motor esofágico de causa desconocida que se caracteriza por la degeneración del plexo mientérico lo que produce la relajación inadecuada de la unión Esofagogástrica junto con la pérdida de la peristalsis (aperistalsis) organizada en el cuerpo esofágico. Estas alteraciones llevan a disfagia y regurgitaciones. La acalasia ocurre tanto en hombre como en mujeres con una incidencia global que se ubica entre .03 a 1,63 por 100000 personas al año.

La acalasia fue descrita por primera vez por Thomas Willis en 1674. El término acalasia proviene del griego y significa que no se relaja y se refiere a un esfínter esofágico inferior (EEI) disfuncional. Se considera que la acalasia es una enfermedad incurable por lo que su tratamiento es paliativo. La acalasia secundaria a enfermedad de Chagas es endémica en centro y sud américa y se asocia a la presencia del parásito (Tripanosoma cruzi). Es una enfermedad idiopática debido a la pérdida de neuronas inhibitorias del plexo mientérico debido a fenómenos autoinmunes en respuesta a antígenos desconocidos.

Se considera que la acalasia y sus variantes (relajación inadecuada del esfínter esofágico inferior) es un trastorno motor primario del esófago junto con el espasmo difuso del esófago, presbiesofago, esófago en cascanueces y el esfínter esofágico inferior hipertenso.

La Acalasia es una enfermedad incurable de etiología desconocida.

Definición:

Diagnóstico:

Las alteraciones esofágicas y motoras conllevan a síntomas de disfagia para sólidos y líquidos en cerca del 90% de los pacientes, regurgitaciones en el 75%, pérdida de peso en el 60%, dolor en el pecho en el 50% y pirosis en el 40%. En pacientes con sospecha de acalasia la endoscopia es mandatoria para excluir la pseudoacalasia y otras formas de obstrucción mecánica de la union esofagogastrica. A pesar que la endoscopia puede demostrar la dilatación esofágica, retención de alimentos y secreciones y disminución de calibre de la union esofago gastrica estos hallazgos no son diagnósticos de acalasia siendo incluso la endoscopia normal en los estadios iniciales de la enfermedad antes de que se produzca la dilatación esofágica. El esofagograma puede ser de utilidad particularmente si se visualiza el típico pico de pájaro acompañado de dilatación esofágica pero al igual que la endoscopia pierde sensibilidad cuando no existe dilatación esofágica. Existe un esofagograma modificado con un volumen de bario estandarizado medido en cuanto al tiempo porque mide de manera objetiva y predice la recurrencia de los síntomas. El gold standard para el diagnóstico de acalasia es la manometría esofágica de alta resolución donde se demuestra la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior y ausencia de peristalsis organizada.

El diagnóstico de acalasia no solo requiere alteración de la union esofago-gastrica (no relajación) sino también peristalsis ausente o anormal.

La manometría de alta resolución se considera el gold standard para el diagnóstico de acalasia.

Se define manometría de alta resolución aquella que se realiza con un catéter con al menos 21 sensores de presión separados por 1 centímetro

Se han definido tres subtipos de acalasia basados en la manometría de alta resolución basada en los hallazgos a nivel del esofago: Tipo I o acalasia clásica con baja presión intraesofágica, Tipo II con presurización pan-esofágica y Tipo III con contracciones espásticas de alta amplitud. La respuesta al tratamiento depende del subtipo de acalasia por ejemplo la dilatación neumática, la miotomía laparoscópica de Heller y la miotomía endoscópica peroral (POEM) son procedimientos eficaces para la acalasia Tipo I y II, mientras que el POEM es el tratamiento de elección para la acalasia Tipo III.

Los síntomas de la acalasia se cuantifican en base al puntaje de Eckhardt sirve para el seguimiento de esta enfermedad.

Puntaje	Pérdida de Peso	Disfagia	Dolor Retroesternal	Regurgitaciones
0	No	No	No	No
1	< 5	Ocasional	Ocasional	Ocasional
2	5-10	Diario	Diario	Diario
3	>10	Con las comidas	Con las comidas	Con las comidas

Endoscopia:

Hallazgos: dilatación esofágica con desviación del eje y tortuosidad, saliva y alimentos retenidos.

Radiologia de Esofago:

El esofagograma baritado es de utilidad para el diagnóstico cuando se visualiza los hallazgos típicos de dilatación esofágica y disminución de calibre del esofago distal (pico de pajaro). Puede ser utilizada para el seguimiento de la enfermedad y consiste en administrar medio de contraste vía oral (bario) con el paciente en posición de pie tomar imágenes a los 5,10 y 15 minutos. Se caracteriza por la ausencia de peristalsis primaria, el esofago distal luce disminuido de calibre, de forma lisa y concéntrica por la falla que se produce en la distensión del esfínter esofágico inferior.

El grado de dilatación esofágica es variable incluso algunos pacientes en sus etapas iniciales no presentan dilatación. Con el tiempo el esofago se distiende y retiene alimentos, secreciones y bario. En el caso de acalasia avanzada el esofago dilatado produce un doble contorno del borde mediastínico derecho con ausencia de gas en la cámara gástrica.

Planimetría Esofágica con Impedancia:

Manometría de Alta resolución:

El examen más importante para el diagnóstico de acalasia es la manometría de alta resolución. La definición de acalasia se basa en criterios manométricos: la ausencia completa de contracciones esofágicas peristálticas primarias y la relajación incompleta del EEI (no es un EEI hipertensivo como se describió anteriormente).

La manometría de alta resolución se considera la prueba de oro para el diagnóstico de la Acalasia

Recomendaciones para el paciente:

Tratamiento:

El manejo de la acalasia puede ser quirúrgico o no quirúrgico. El paciente necesita tres pruebas previas a realizar cualquier tipo de tratamiento: Endoscopia Superior para descartar pseudoacalasia (obstrucción mecánica), esofagograma para definir anatomía (hernia hiatal, divertículos, tortuosidad) y la manometría de alta resolución (diagnóstico y subtipo).

Tratamiento vía oral:

Inyección de Toxina Botulinica:

La toxina disminuye la presión del esfínter esofágico inferior inhibiendo la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas. Es un procedimiento seguro y las complicaciones del procedimiento son muy raras (mediastinitis, reacciones alérgicas). Este procedimiento fue descrito por Pasricha y colaboradores en 1993. El tratamiento típico consiste en la inyección de 100 unidades de Botox, dividida en 4 alícuotas, inyectadas en el EEI en cuatro cuadrantes. Se puede realizar con visualización utilizando ultrasonido endoscópico (no hay evidencia de que este procedimiento mejore el pronóstico). La principal desventaja es el elevado porcentaje de recaídas. Se realizó una revisión sistemática y metaanálisis de 22 estudios (Khashab y cols,2020) con un total de 730 pacientes con acalasia tratados con toxina botulínica. La mejoría clínica considerada como un puntaje de Eckard menor o igual a 3 se obtuvo en un 77% de los pacientes que no fue estadísticamente significativa. Sin embargo una disminución significativa de la presión del EEI desde 38.23 mmHg a 23.30 mmHg posterior al tratamiento. No se describieron efectos adversos, solo dolor torácico en 11% de los pacientes. Existen 2 limitaciones muy importantes: la primera es la mejoría transitoria, el 60% de los pacientes manifiesta disfagia recurrente al año y el 80% a los 2 años. La segunda es que las inyecciones de Botox causan fibrosis submucosa la cual puede interferir con otros tratamientos definitivos. Por esta razón el Botox se recomienda en pacientes quienes por su condición de base no son candidatos a otras terapias

Dilatación Neumática:

La dilatación neumática rompe las fibras del esfínter esofágico inferior con el uso de un balón presurizado que se realiza bajo fluoroscopia (Video). Existen tres tamaños de balón: 30,35 y 40 mm. Lo recomendado es comenzar con 30 mm y luego, de acuerdo a la respuesta, ir aumentando de tamaño. Este procedimiento se realiza con fluoroscopia, se utilizan presiones entre 8-10 psi por un tiempo que oscila entre 15 y 60 segundos. Se realizó una revisión sistemática y meta análisis de 52 estudios no controlados (Khashab y cols,2020) con 4166 pacientes que fueron tratados con este procedimiento. Se considera mejoría cuando se obtiene un puntaje de Eckardt menor o igual a 3, en este caso el 83% de los pacientes mejoraron lo cual fue estadísticamente significativo, en un periodo de seguimiento entre 3 y 6 meses. La presión del esfínter esofágico inferior disminuyó de 34.47 mmHg a 20.80 mmHg. La mayoría de los trabajos descritos en la literatura no especifican si la mejoría se obtiene con una sola dilatación o con varias secciones, lo cual constituye una limitante para el análisis.

Algunos estudios han demostrado disminución de la efectividad con el tiempo, se obtienen mejores resultados en pacientes mayores de 40 años y los peores resultados en pacientes con Acalasia tipo III (Clasificación de Chicago). El riesgo de perforación se encuentra entre un 3-6% sin embargo en la mayoría de los casos se trata de forma conservadora.

Esta técnica ha evolucionado desde la cirugía abierta (toracoscopia y laparotomía) a el procedimiento de laparoscopia mínimamente invasiva con fundoplicación parcial. Un metaanálisis reciente que incluyó 5874 pacientes en 53 estudios y analizó la mejoría en la disfagia del 87.7% de los pacientes en un periodo de seguimiento de 40 meses.

Este procedimiento fue reportado por primera vez por Inoue y cols en el 2010 con buena evolución en los 17 pacientes constituían la muestra. Akintoye y colaboradores realizaron un metaanálisis de 36 estudios y 2373 pacientes cuya indicación para el procedimiento fue acalasia en el 98% de los pacientes. La longitud promedio de la miotomía fue de 12 +- 48 cms y el tiempo empleado en el procedimiento fue de 88 +- 5.4 minutos. Se obtuvo mejoría clínica (Eckardt menor o igual a 3) en el 98% de los pacientes.

Mientras que todos los síndromes relacionados con Acalasia comparten la obstrucción del flujo de salida a nivel de la unión gastroesofágica el patrón asociado de contractilidad esofágica varía desde la ausencia de contractilidad en un extremo hasta las contracciones espásticas o peristalsis normal en el otro. La respuesta al tratamiento es mejor para el subtipo de Acalasia Tipo II y peor para la Acalasia (Kahrilas y cols,2017).

POEM:

• EL POEM se ha convertido en el tratamiento estándar de la acalasia

Procedimiento: