La cirrosis hepática (CH) se define anatómicamente como un proceso difuso con fibrosis y formación de nódulos. Es el resultado final de la fibrogénesis que ocurre como consecuencia de la enfermedad hepática crónica.

La fibrosis no es sinónimo de cirrosis. La fibrosis puede ser acinar en la zona 3 en el caso de la insuficiencia cardiaca o en la zona 1 por obstrucción de la vía biliar y la fibrosis hepática congénita. Puede ser interlobular como en el caso de la enfermedad hepática granulomatosa, sin ser una verdadera cirrosis. En la esquistosomiasis los huevos producen una reacción fibrosa de tejido en las zonas portales pero no conlleva a la cirrosis.

Fibrosis Hepática
Fibrosis Hepática

Causas de la Cirrosis

En los países occidentales la prevalencia de CH alcohólica, viral y secundaria a esteatohepatitis no alcohólica está en aumento. En países en vías de desarrollo la Hepatitis B y C son causas muy importantes de esta patología.

La cirrosis cuya etiopatogenia no se puede determinar se llama criptogénica. Este es un diagnóstico de exclusión. Hoy en día el porcentaje de este tipo de CH está en descenso porque se cuenta con otros medios de diagnóstico.

Causas de Cirrosis
Causas de Cirrosis

Diagnostico anatómico o histopatológico:

El diagnóstico de la CH depende de la demostración de la presencia de nódulos a nivel hepático combinado con fibrosis. Se considera el gold standard para el diagnóstico de CH. La CH puede ser clasificada como micronodular y macronodular. La biopsia hepática es el gold standard para el diagnóstico, pero puede estar limitada dependiendo del tamaño de la muestra y el sitio de la toma. La interpretación depende también del patólogo y se complementa con la clínica del paciente y los hallazgos de estudios complementarios.

Biopsia Hepática
Biopsia Hepática

La biopsia hepática puede contribuir con el establecimiento de la etiología cuando se identifica la presencia de esteatosis como en la esteatohepatitis no alcohólica o inflamación como en la hepatitis autoinmune.

La fibrosis se define como el aumento anormal en las fibras de colágeno y otros componentes de la matriz extracelular en respuest a injuria crónica. La cirrosis es un término morfológico que representa un proceso difuso caracterizado por fibrosis y el cambio de la arquitectura normal hepática a nódulos. Debe ser un proceso difuso, debe tener fibrosis, debe existir pérdida de la arquitectura normal y la presencia de nódulos.

Métodos para obtener biopsia
Métodos para obtener biopsia
Estadiaje de la Fibrosis
Estadiaje de la Fibrosis

Diagnóstico clínico:

Historia clínica: ocupación,edad, sexo, domicilio, presencia de fatiga o pérdida de peso,anorexia,dolor abdominal.ictericia,prurito, coluria,edema en miembros inferiores o abdomen,hemorragia, pérdida de la libido. Antecedentes de ictericia,hepatitis, consumo de medicamentos,transfusiones sanguíneas,consumo de alcohol. Historia familiar:enfermedad hepática,enfermedad autoinmune.

Pruebas de laboratorio:

Otros métodos de Diagnóstico:

Medida de la presión hepática venosa:

La hipertensión portal (HP) es la complicación mas frecuente de la hepatopatía crónica. Es responsable de las principales complicaciones de la CH incluyendo la formación de varices gástricas y esofágicas,ascitis, peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal, esplenomegalia e hiperesplenismo.

La hipertensión portal es un factor pronóstico de gran importancia para la descompensación clínica en pacientes con CH, cuando el gradiente de presión hepática venosa excede los 10 mmHg se produce hipertensión portal clínica (ascitis,varices gastroesofágicas,etc).

Clasificación de la Hipertensión Portal
Clasificación de la Hipertensión Portal

Historia natural de la hipertensión portal:

Hipertensión portal
Hipertensión portal
Presión venosa enclavada
Presión venosa enclavada

Ultrasonido Abdominal y Doppler:

Ultrasonido Hepático
Ultrasonido Hepático
Ultrasonido esplénico
Ultrasonido esplénico
Ultrasonido con Doppler
Ultrasonido con Doppler

Resonancia magnética:

Elastografía por Resonancia Magnética (Video)

Biomarcadores séricos de Fibrosis:

La fibrosis hepática ocurre cuando el daño crónico de cualquier etiología lleva al acúmulo de proteínas de la matriz extracelular en el parénquima hepático. El estadiaje de la fibrosis y la identificación de los pacientes con cirrosis y hipertension portal es de fundamental importancia para el manejo y pronóstico de la enfermedad hepática crónica. Los biomarcadores séricos se han ido incluyendo progresivamente en las guías clínicas para el manejo de los pacientes con CH.

Clasificación de la Cirrosis
Clasificación de la Cirrosis

El ácido hialurónico es el marcador directo mas investigado para la fibrosis hepática y ha sido validado para la Hepatitis C y B, hepatitis alcohólica y esteatohepatitis.

Biomarcadores
Biomarcadores
Biomarcadores
Biomarcadores
Algoritmo Biomarcadores
Algoritmo Biomarcadores

Capacidad de biomarcadores de fibrosis para predecir HP mayor o igual a 10 mmHg:

Biomarcadores e Hipertensión Portal
Biomarcadores e Hipertensión Portal

Endoscopia:

Las varices esofágicas son la forma mas común de varices gastroesofagicas con una prevalencia entre 50-60% entre los pacientes con CH y mas del 85% en pacientes con CH descompensada. Las varices gástricas se presentan en cerca del 20% de pacientes con CH y pueden ser de varios tipos. La clasificación de Sarín es la que se utiliza con mayor frecuencia para definir el tipo de varices. La tipo 1 (GOV1) son varices esofágicas que se extienden por debajo del cardias a la curvatura menor y son las mas comunes (75% de las varices gastricas). La tipo 2 (GOV2) son varices esofágicas que se extienden al fundus. Las varices gástricas tipo 1 aisladas se localizan en el fundus (IGV1) y las tipo 2 aisladas (IGV2) se pueden localizar en cualquier parte del estómago y son muy raras (Jakab S y García-Tsao,2020).

Las varices esofágicas y GOV1 se consideran como varices gastroesofágicas debido a que el manejo es el mismo. GOV2 y IGV1 se denominan varices fúndicas y su manejo es diferente.

Clasificación varices gastroesofágicas
Clasificación varices gastroesofágicas
Clasificación de las Varices Esofágicas
Clasificación de las Varices Esofágicas
Clasificación de Dagradi
Clasificación de Dagradi

Manejo de las Varices esofagogastricas:

Índice de NIEC:

Índice de NIEC
Índice de NIEC
Clasificación varices gastroesofágicas
Clasificación varices gastroesofágicas
Manejo de varices
Manejo de varices
Tratamiento de las Varices
Tratamiento de las Varices
Manejo de la Hemorragia Variceal
Manejo de la Hemorragia Variceal

Ascitis:

Fisiopatología de la Ascitis
Fisiopatología de la Ascitis
Ascitis refractaria
Ascitis refractaria

Alfapump (Video)

Bomba alfa
Bomba alfa
Manejo de la Ascitis
Manejo de la Ascitis

Encefalopatía Hepática:

La encefalopatía hepática (EH) es una complicación neuropsiquiátrica tanto de la enfermedad hepática aguda como de la crónica.

La EH se define como la disfunción cerebral causada por insuficiencia hepática y/o shunt portosistemico que se manifiesta por un amplio espectro de anormalidades neurológicas o psiquiátricas que van desde alteraciones subclínicas al coma.

Clinica:

Las manifestaciones clínicas de la EH incluye un amplio rango de síntomas con diferentes niveles de severidad. Estos síntomas varían desde pequeños cambios cognitivos a la ataxia e incluso el coma.

Clasificación de la EH:

Enfermedad de base: la presencia de EH no requiere la presencia de shunt portosistemico o enfermedad hepática crónica. Basados en la enfermedad de base existen 3 tipos de EH:

De acuerdo a la enfermedad de base (etiología) :

  • Tipo A: Falla hepática aguda
  • Tipo B: shunt portosistemico por otras patologías no relacionadas con patología hepática
  • Tipo C: Cirrosis

De acuerdo a la severidad de las manifestaciones:

Existen actualmente los criterios de West Haven que se aceptan pero son subjetivos. También hay que tener en cuenta si la EH se manifiesta de forma trivial o si sus manifestaciones clínicas son evidentes.

West Haven
West Haven
West Haven
West Haven

Manifestaciones a lo largo del tiempo:

Ciertas patologías se relacionan con la recurrencia de la EH y algunas con la aparición episódica. El conocimiento de esta variable ayuda a la optimización del tratamiento de acuerdo a cada paciente.

Subtipos de encefalopatía hepática
Subtipos de encefalopatía hepática

Existencia de factores precipitantes

La importancia de tomar en cuenta todas estas variables (nomenclatura de la EH) permite mejorar el manejo de los pacientes con EH, por lo tanto se puede prevenir las consecuencias a corto y largo plazo

Clasificación de la EH:

Clasificación de la Encefalopatía Hepática
Clasificación de la Encefalopatía Hepática

Factores precipitantes de la EH:

El amonio es un metabolito nitrogenado que se origina de la degradación de las proteinas y aminoacidos. La mayoría de las investigaciones se han enfocado al aumento de los niveles de amonio en sangre como factor desencadenante de EH. Existe una gran variedad de agentes precipitantes que actúan en el metabolismo del amonio: incremento de la producción, alteración de la excreción e incremento de la neurotoxicidad.

Los dos principales sitios de producción del amonio son el intestino (50%) y los riñones (40%)

Existen 2 mecanismos en el intestino: la urea que proviene de la proteina dietetica es desdoblada al amonio y dióxido de carbono por bacterias productoras de ureasa (Klebsiella, Proteus) en el colon y la degradación directa de la glutamina por el efecto de la glutaminasa producida en los enterocitos que produce glutamato y amonio libre ( Jaffe y cols, 2020).

Los disacáridos no absorbibles como la Lactulosa disminuyen el Ph colónico y junto con su efecto laxante disminuye la producción de amonio

A pesar de que una de las principales fuentes de producción de amonio es la que proviene del metabolismo proteico, las dietas bajas en proteínas se deben evitar en pacientes con encefalopatía hepática.

Factores precipitantes
Factores precipitantes
Factores desencadenantes de la encefalopatía hepática
Factores desencadenantes de la encefalopatía hepática

Tratamiento de la EH:

Sitio de acción de diferentes tratamientos para la EH:

Amonio
Amonio
Tratamiento de la encefalopatía hepática
Tratamiento de la encefalopatía hepática

Encefalopatia Hepatica (Video)

Ascitis:

La ascitis es la descompensación más frecuente de la CH. La causa más frecuente de ascitis es la hipertensión portal (80-85%). La paracentesis diagnóstica debe ser realizada como prueba inicial para determinar la causa y diagnóstico de peritonitis bacteriana espontánea.

Evaluación del paciente con Ascitis
Evaluación del paciente con Ascitis

Tratamiento de la ascitis:

La retención de sodio a nivel renal es el mecanismo patogénico que promueve la expansión extracelular de fluidos en la CH. La terapia farmacológica tiene como objetivo establecer un balance negativo de sodio y los diuréticos representan la piedra angular para lograr este objetivo en la ascitis no complicada. La ascitis complicada (refractaria, síndrome hepatorrenal, hiponatremia severa) requiere otras medidas adicionales.

Mecanismo de acción de los diuréticos
Mecanismo de acción de los diuréticos

Manejo de la Peritonitis Bacteriana espontánea:

Pruebas básicas para determinar infecciones bacterianas en pacientes cirróticos:

  • Laboratorio general: hematología completa, pruebas de función renal,electrolitos séricos
  • Paracentesis diagnostica (si hay ascitis)
  • Cultivos: sangre,orina, esputo (si hay sospecha de infección de tracto respiratorio)
  • Imágenes: radiografía de tórax y ultrasonido abdominal
  • Marcadores de inflamación aguda (PCR)
Tratamiento antibiótico
Tratamiento antibiótico
Algoritmo Peritonitis Espontánea
Algoritmo Peritonitis Espontánea

Estadios de la Cirrosis:

Estadios de la cirrosis
Estadios de la cirrosis
Clasificación de la Cirrosis
Clasificación de la Cirrosis