La hipertermia maligna es una enfermedad farmacogenética que se manifiesta por una respuesta hipermetabólica a ciertas drogas inhaladas como los anestésicos (halotano,isoflurano, desflurano), relajantes musculares como la succinilcolina y otras causas menos frecuentes como el ejercicio intenso y el calor. Los dos genes asociados con esta enfermedad son RYR1 y CACNA1S. Como no existe ningún fenotipo que oriente a que determinado paciente pueda sufrir de esta enfermedad sin la exposición al agente desencadenante los hallazgos clínicos se basan en la elevación inexplicable del dióxido de carbono espirado a pesar del incremento de la ventilación por minuto, rigidez muscular y rabdomiolisis, hipertermia, taquicardia, acidosis e hiperkalemia. Es poco frecuente, generalmente se requieren al menos 3 exposiciones previas al anestésico para desarrollar el cuadro, predomina en el género masculino, la edad promedio es de 18 años.
Se considera que la hipertermia maligna es un estado hipermetabólico debido a la liberación no controlada de calcio intracelular del musculo esqueletico (reticulo sarcoplasmico)
Clínica
- Taquicardia, arritmias cardiacas
- Rigidez muscular
- Hipertermia (mayor de 44 grados centígrados)
- Acidosis metabólica
- Rabdomiolisis
- Hiperkalemia
- Mioglobinuria
- Insuficiencia renal aguda
Criterios Diagnósticos para la Hipertermia Maligna
Criterios Diagnósticos Hipertermia Maligna
Tratamiento
- Dantrolene
- Solución salina endovenosa fría (4 grados centígrados)
- Hielo
Links de interés:
Asociación Americana para la Hipertermia Maligna
Síndrome Neuroléptico Maligno
El síndrome neuroléptico maligno constituye una forma poco frecuente de hipertermia inducida por medicamentos. Los 4 síntomas principales son: hipertermia, rigidez, alteraciones en el estado mental y disfunción autonómica. La rigidez no responde a medicamentos anticolinérgicos, hipertermia de causa desconocida, diaforesis, disfagia, cambios en el nivel de conciencia que va desde la confusión al coma y niveles elevados de creatinfosfoquinasa (CPK). Se observa que las alteraciones en el estado mental y la rigidez preceden la hipertermia y la disregulación autonómica. Se puede iniciar en las primeras cuatro semanas del inicio del tratamiento antipsicótico pudiéndose presentar en la primera semana.
Síndrome Neuroléptico
Otros criterios diagnósticos más recientes incluyen:
- Ingesta de un antagonista de la Dopamina o suspensión de su administración en las últimas 72 horas de inicio del cuadro clínico
- Hipertermia mayor a 38 grados centígrados en al menos dos ocasiones en cavidad oral
- Rigidez
- Alteraciones del estado mental
- Elevación de la creatinkinasa (al menos 4 veces el valor normal)
- Inestabilidad del sistema nervioso autónomo con al menos 2 criterios de los siguientes: elevación de la presión arterial , fluctuaciones de la presión arterial, diaforesis, incontinencia urinaria,taquicardia, taquipnea
William Osler
