La ictericia se refiere a la coloración amarillenta de piel y mucosas. Icterus e Ictericia son sinónimos. La ictericia es resultado de la retención de bilirrubina, que es producto de la hemoglobina.

La bilirrubina se forma en el bazo por la acción de la oxigenasa de la hem y la reductasa de biliverdina. La oxigenasa hem convierte la hemoglobina roja en biliverdina verde y esta se convierte en bilirrubina amarilla por acción de la reductasa de biliverdina. La biliverdina es hidrosoluble y puede ser excretada por la orina mientras que la bilirrubina se excreta por la bilis. Desde un punto de vista evolutivo es poco clara la ventaja de convertir la biliverdina en bilirrubina.Un argumento es que la bilirrubina a baja concentración actúa como un antioxidante y puede proteger contra el stress oxidativo. Sin embargo a concentraciones elevadas, la bilirrubina no conjugada puede penetrar el cerebro de los recién nacidos y causar Kernicterus. En la fisiología normal existe un delicado balance entre la producción y metabolismo de la bilirrubina manteniendo los niveles séricos entre 15 y 20 umol/L (0.18 a 0.8 mg/dl).

Los signos clínicos de la ictericia aparecen cuando sus niveles séricos son mayores de 2.5-3.0 mg/dl. Estos valores por si mismos no son específicos y pueden producirse por enfermedades que alteren el metabolismo de la bilirrubina, obstrucción biliar o disfunción hepatocelular. La evaluación de la fosfatasa alcalina es clave para poder diferenciar estas alteraciones.

Existe producción continua de bilirrubina por lo tanto siempre existe bilirrubina en la circulación.Existen varios razones por las que un individuo puede estar ictérico. La enfermedad hepática y la obstrucción de los conductos biliares son las causas principales. Puede existir producción aumentada de bilirrubina como es el caso de la hemólisis, pero en este caso la ictericia es leve.

Puede ocurrir ictericia en enfermedad hepática aguda y crónica. En la enfermedad hepática crónica la ictericia es un signo tardío, indica daño parenquimatoso. La ictericia causas por obstrucción de las vías biliares ocurre cuando al menos el 50% del flujo biliar está comprometido ya sea por un tumor, obstrucción benigna o litiasis.

La pseudoictericia se define como aquellos cambios en la coloración de la piel que ocurren en condiciones no debidas a hiperbilirrubinemia como la enfermedad de Addison, la anorexia nerviosa, ingesta de beta carotenos entre otros.

Como se define colestasis, hepatitis e ictericia:

La colestasis es una disminución de la formación o del flujo biliar al nivel del hepatocito o del colangiocito. Puede resultar de: 1) defectos en la secreción hepatocelular y/o colangiocelular, y 2) obstrucción de conductos biliares por lesiones ductales, litos o tumores, pero también puede estar relacionado con mecanismos mixtos en condiciones como la colangitis biliar primaria (CBP) o la colangitis esclerosante primaria (CEP). Sus principales manifestaciones clínicas son fatiga, prurito e ictericia, y se caracteriza por elevación de la FA mayor a 1.67 veces su valor normal, así como de gama glutamil transpeptidasa (GGT). Puede clasificarse por su origen (intrahepática o extrahepática) o por su duración(aguda: menor a 6 meses; crónica: mayor a ese tiempo).

La anormalidad de laboratorio más relacionada con la colestasis es la elevación de la fosfatasa alcalina

La ictericia es una manifestación clínica de las enfermedades hepáticas y de las vías biliares que consiste en la pigmentación amarilla de la piel, de las mucosas y de los líquidos orgánicos debido a la elevación de las bilirrubinas en sangre. Para que se presente debe haber una elevación de bilirrubina total mayor de 2.5 mg/dl.

La hepatitis es un proceso inflamatorio del hígado que se caracteriza por elevación de aminotransferasas (transaminasas). La afección puede remitir espontáneamente o evolucionar hacia una fibrosis (cicatrización), una cirrosis o un cáncer de hígado. Los virus de la hepatitis son la causa más frecuente, aunque también pueden deberse a otras infecciones, sustancias tóxicas (p.ej., alcohol o determinadas drogas) o enfermedades autoinmunitarias. Es importante recordar que la elevación de bilirrubinas no determina por sí sola el diagnóstico de hepatitis, y muchas hepatitis no elevan bilirrubinas.

Clasificación de la Ictericia:

Clasificación de las ictericias
Clasificación de las ictericias

Diferencias entre ictericia hepatocelular e ictericia colestásica
Diferencias entre ictericia hepatocelular e ictericia colestásica

Se clasifica en tres tipos:

  • Prehepática: se debe a un incremento en la carga de bilirrubina que llega al hígado como es en el caso de la hemólisis o en la disminución de la capacidad hepática para la conjugación de la bilirrubina como en el síndrome de Gilbert y el síndrome de Crigler-Najjar. La bilirrubina circulante es fundamentalmente la no conjugada y las transaminasas séricas junto con las fosfatasas alcalinas están en rango normal. Existe una hiperbilirrubinemia aislada. La bilirrubina no conjugada en la circulación se encuentra unida a la albúmina y no se excreta con la orina.

El aumento de la bilirrubina no conjugada es el resultado de que mucha bilirrubina es presentada al mecanismo de conjugación (destrucción incrementada de glóbulos rojos). El incremento en la producción de eritrocitos puede ser causada por alteraciones en la membrana, enfermedades enzimáticas, alteraciones de la hemoglobina y destrucción por enfermedades autoinmunes y algunos tipos de cáncer. esto produce un incremento en el metabolismo del Hem, grandes cantidades de bilirrubina, agotamiento de la maquinaria de conjugación e ictericia clínica.

Deficiencias en el mismo mecanismo de conjugación puede producir ictericia en individuos con recambio de eritrocitos normal. El síndrome de Gilbert es una deficiencia de uridin difosfato glucuroniltransferasa que afecta el 10% de la población. Es una condición benigna que se exacerba con el stress emocional o físico como en la enfermedad, ejercicio intenso o ayuno. El síndrome de Crigler-Najjar es una variante más severa de la misma deficiencia enzimática.

Causas de aumento de Bilirrubina no Conjugada
Causas de aumento de Bilirrubina no Conjugada
  • Hepática: el daño de los hepatocitos resulta en una deficiencia para la excreción de la bilirrubina, la conjugación está preservada. La bilirrubina soluble en agua refluye a la circulación y es excretada por la orina. La química hepática muestra un incremento de las enzimas hepáticas independientemente de la causa.

  • Posthepática o Colestásica: se debe a la falla en que poca cantidad de bilis para alcanzar el duodeno, ya sea por la falla específica de secreción canalicular o la obstrucción física del flujo de bilis a cualquier nivel. Se demuestra un incremento de la bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa, colesterol total y las sales biliares conjugadas. La pérdida de sales biliares puede causar esteatorrea y malabsorción de calcio y vitaminas solubles.

Existe mucho overlap en particular entre la ictericia hepática y las variedades colestásicas

Mecanismos de formacion de la bilis:

Se producen cerca de 600 ml de bilis al dia. Sus principales constituyentes son agua, electrolitos, sales biliares, colesterol, fosfolípidos, bilirrubina y proteínas. La bilis es una ruta importante para la excreción de medicamentos y sus metabolitos.

La formación de la bilis es un proceso que consume energía y se produce en la membrana canalicular del hepatocito. El paso de la sangre al hígado no consume energía debido a que sigue un gradiente de concentración en la que las concentraciones se mantienen bajas en los hepatocitos al unirse a las proteínas. Posteriormente los solutos absorbidos desde la circulación son modificados dentro de los hepatocitos por enzimas metabólicas de la citocromo P-450 y la UDP glucuroniltransferasa.

Metabolismo de la Bilirrubina
Metabolismo de la Bilirrubina

La bilirrubina se convierte por la acción de la glucuroniltransferasa en el retículo endoplásmico a mono bilirrubina y diglucuronida. Las sales biliares se conjugan a conjugados de glicina y taurina por a coenzima A biliar. La bilirrubina conjugada,las sales biliares conjugadas, colesterol, fosfolípidos, electrolitos y agua se excretan desde los hepatocitos a los canalículos.

Metabolismo de la Bilirrubina I
Metabolismo de la Bilirrubina I
Metabolismo de la Bilirrubina II
Metabolismo de la Bilirrubina II

Metabolismo de la Bilirrubina III
Metabolismo de la Bilirrubina III
Metabolismo de la Bilirrubina IV
Metabolismo de la Bilirrubina IV

Fosfatasa Alcalina:

En el hígado la fosfatasa alcalina (FA) se encuentra en la membrana canalicular de los hepatocitos pero también se puede encontrar en los osteoblastos, el epitelio del intestino delgado, la placenta, los túbulos proximales del riñón y los glóbulos blancos.

Embarazo
Enfermedad Ósea
Insuficiencia Renal Crónica
Insuficiencia Cardiaca
Linfoma
Durante el crecimiento
Infecciones
Inflamación
Causas extrahepáticas de elevación de la Fosfatasa Alcalina

Niveles disminuidos de fosfatasa alcalina se pueden encontrar en la enfermedad de Wilson, deficiencia de zinc, desnutrición, hipotiroidismo, deficiencia de vitamina C, anemia perniciosa y deficiencia de fósforo

Gamma glutamil transpeptidasa:

Su elevación refleja enfermedad hepatobiliar sin embargo no es específica y puede observarse en la diabetes,enfermedad renal, infarto al miocardio, enfermedades reumáticas, enfermedades neurológicas y pancreatitis. Algunos medicamentos anticonvulsivantes y el abuso del alcohol han demostrado que pueden producir elevación de sus valores.

Manejo del paciente icterico:

Ictericia
Ictericia
  • Una historia clínica cuidadosa junto con las pruebas de química sanguínea son esenciales para el diagnóstico. Se debe realizar examen de heces e investigación de sangre oculta en heces. La realización de pruebas especiales como el ultrasonido, la serología, la biopsia hepática y la colangiografía dependen del tipo de ictericia.
  • Las probabilidades en hepatología son importantes. Una mujer en edad media con ictericia plantea la posibilidad de cirrosis biliar primaria. Un paciente con enfermedad inflamatoria intestinal ictérico puede tener colangitis esclerosante primaria. Un paciente que regresó de Asia o África que ha sido sano hasta entonces y de repente desarrolla ictericia y fatiga puede tener Hepatitis A o E. Un paciente con hepatitis cronica alcoholica e ictericia probablemente tiene cirrosis descompensada.

Historia:

Inicio:

  • La ictericia colestásica puede desarrollarse lentamente con una historia de prurito que puede durar meses o años.
  • El cólico biliar es un dolor severo que se ubica a nivel de epigastrio o cuadrante superior derecho que puede durar varias horas con irradiación a la escápula y antecede la ictericia por uno o dos días. Se asocia a dispepsia e intolerancia alimentaria lo cual apoya el diagnostico de litiasis vesicular.
  • La fiebre y escalofrios sugiere el diagnostico de colangitis asociada a litiasis o estenosis biliar.

Asociaciones:

  • La colitis ulcerativa aumenta la posibilidad de colangitis esclerosante primaria y otras enfermedades autoinmunes.
  • la ictericia posterior a cirugía del árbol biliar sugiere la presencia de cálculos residuales, lesión del árbol biliar o hepatitis por medicamentos.
  • Dolor lumbar persistente indica la posibilidad de cancer de pancreas.
  • Pérdida de peso se asocia a cáncer o pancreatitis crónica.
  • Ictericia en un paciente con historia previa de cáncer puede ser debida a metástasis hepática.
  • Ictericia en pacientes hospitalizados sugiere sepsis y/o shock o medicamentos.
  • Náuseas, anorexia que preceden el comienzo de la ictericia sugiere hepatitis viral o toxicidad por medicamentos.

Ingesta de Medicamentos:

  • Tratamiento previo con Amoxicilina/Ácido clavulánico puede preceder el comienzo de ictericia por varias semanas.
  • La ictericia colestásica puede persistir varios meses posterior a uso de eritromicina, clorpromazina,etc.

Factores de riesgo:

  • Contacto con personas ictéricas en hospitales, escuelas, etc.
  • Contacto con personas sometidas a diálisis o drogas endovenosas en especial en los 6 meses previos.
  • Las inyecciones incluyen muestras para sangre, abuso de drogas, prueba de la tuberculina, tratamientos dentales, tatuajes y transfusiones.
  • Historia de promiscuidad pueden plantear la posibilidad de Hepatitis B.
  • Ocupación: uso de pinturas en spray, contacto con aguas contaminadas con excremento de roedores (Enfermedad de Weil)
  • Lugar de nacimiento: el Mediterráneo, África o el lejano Este puede sugerir la posibilidad de Hepatitis B o C.
  • Historia Familiar: la presencia de ictericia, hepatitis o anemia en familiares nos plantea la posibilidad de hemólisis, hiperbilirrubinemia congénita y hepatitis.

Examen Físico:

Los signos detectables por exploración en las enfermedades hepáticas
provienen de la pérdida de masa hepatocitaria, de la obstrucción
biliar o del desarrollo de hipertensión portal. Sin embargo, muchas
de las enfermedades crónicas del hígado pueden tener un curso
silente y la falta de signos no implica la ausencia de enfermedad.

Examen Físico
Examen Físico
Signos de enfermedad crónica hepática
Signos de enfermedad crónica hepática

Muchos pacientes con cirrosis hepática presentan alguno o varios de los denominados estigmas cutáneos de hepatopatía crónica, como uñas blancas o sin lúnula, eritema palmar, telangiectasias y arañas vasculares, así como hipertrofia parotídea, contractura palmar de Dupuytren o signos de hipogonadismo, como disminución del vello axilar y pubiano, atrofia testicular o ginecomastia. La inspección de la piel puede sugerir el diagnóstico de hemocromatosis primaria (hiperpigmentación pardusca) o de porfiria cutánea tarda (comedones, hipertricosis, fragilidad cutánea). El
aspecto de la facies puede poner en la pista de alguno de los síndromes
de colestasis crónica infantil, y el examen de los ojos puede
mostrar un anillo corneal de Kayser-Fleischer. La inspección del
abdomen puede revelar una elevación del hipocondrio derecho en
casos de gran hepatomegalia, así como la presencia de ascitis, hernias
o circulación colateral abdominal.

Edad y sexo:

  • Pacientes de género femenino y obesas pueden desarrollar litiasis vesicular.
  • La probabilidad de obstrucción biliar maligna se incrementa con la edad.
  • La ictericia secundaria a medicamentos es muy rara en la infancia.
  • La incidencia de Hepatitis A disminuye con la edad pero la edad no guarda relación con la Hepatitis B, D y C.

Examen fisico general:

  • Los signos de anemia pueden indicar hemólisis, cáncer o cirrosis.
  • La pérdida de peso severa sugiere cáncer o mala absorcion.
  • Pacientes con ictericia hemolítica tienen ictericia leve, los que tienen ictericia hepatocelular tienen ictericia marcada y los que tienen obstrucción biliar prolongada tienen ictericia verdínica.
  • Los signos cutáneos en alcohólicos.
  • Examen exhaustivo en búsqueda de tumores primarios como las mamas, tiroides, estómago, colon, recto y pulmones.

Estado Mental:

  • Deterioro intelectual con cambios mínimos de la personalidad sugieren ictericia hepatocelular.
  • Fetor hepático y flapping tremor indican coma hepático.

Alteraciones de la piel:

  • Colestasis crónica: xantomas, hiperqueratosis, marcas de rascado, engrosamiento de las falanges
  • Cirrosis: púrpura, petequias, arañas vasculares, eritema palmar, perdida del vello, etc
  • Anemia Hemolítica congénita: pigmentación y úlceras en las pantorrillas.
  • Cáncer de cuerpo de páncreas: trombosis venosa
  • Cirrosis u obstrucción de la vena cava inferior u cáncer hepático u cancer de pancreas: edema de tobillos

Examen de Abdomen:

  • Hepatomegalia nodular: Cáncer
  • Hígado pequeño: hepatitis severa o cirrosis
  • Colestasis extrahepática: hepatomegalia
  • Borde hepático doloroso: hepatitis, insuficiencia cardiaca, alcoholismo y colangitis bacteriana.
  • Colelitiasis: signo de Murphy positivo
  • Vesícula palpable: cáncer de páncreas (Signo de Courvoisier)
  • Esplenomegalia: hemólisis, enfermedades infiltrativas como el Linfoma de Hodgkin y la hipertensión portal.
  • Ascitis: cirrosis o enfermedad maligna.
  • Masas abdominales: cáncer de estómago o colon.

Evaluación del paciente con colestasis:

Se debe determinar siempre el origen de la fosfatasa alcalina en pacientes con colestasis. En estos pacientes la bilirrubina puede estar normal o elevada. La FA elevada puede representar disfunción hepatocelular u obstrucción de las vías biliares. Luego se procede a evaluar si la colestasis es intra o extrahepática.

Algoritmo diagnóstico de Colestasis
Algoritmo diagnóstico de Colestasis

Síndrome de colestasis:

La colestasis es la alteración en la formación de bilis o en su excreción. Puede ser consecuencia de defectos hereditarios en su transporte o más frecuentemente de enfermedad de los conductos biliares o del hígado. El defecto puede ocurrir a cualquier nivel entre la membrana sinusoidal del hepatocito hasta la ampolla de Vater. La colestasis se caracteriza por la acumulacion de los componentes de la bilis en los hepatocitos o en el tracto biliar.

La colestasis de como resultado a retención en la sangre de las sustancias que normalmente son excretadas por la bilis lo que se traduce en niveles elevados de fosfatasa alcalina, gamma glutamil transferasa y colesterol.

El prurito es el síntoma mas frecuente de colestasis pero no siempre esta presente. Los pacientes pueden estar ictéricos, esto depende del grado de obstrucción del flujo biliar.

La falta de sales biliares para la solubilización de las micelas que se forma de la digestión intestinal de las grasas causas acolia y esteatorrea con deficiencias de vitaminas solubles A,D,E y K que no pueden ser absorbidas en ausencia de sale biliares.

Las colestasis se puede clasificar en extra o intra hepática, aguda o crónica.

Colestasis extrahepatica:

La colestasis extrahepática se relaciona con ciertas condiciones donde existe una obstrucción de los conductos biliares. Las causas más comunes son la litiasis biliar, carcinoma del páncreas o de la ampolla de Vater, estenosis de los conductos biliares, colangitis esclerosante primaria o secundaria y el colangiocarcinoma.

El paciente con colestasis extrahepática puede presentarse con fiebre, dolor en cuadrante superior derecho o ictericia. También puede estar asintomático.

Causas de colestasis extrahepática
Causas de colestasis extrahepática

La valoración inicial debe comenzar con un ultrasonido abdominal. La tomografía abdominal, la colangio resonancia y la colangiografia endoscopica retrograda se indican de acuerdo a la sospecha diagnóstica.

La causa más frecuente de obstrucción de la vía biliar es la litiasis biliar

Coledocolitiasis
Coledocolitiasis
Litiasis Coledociana
Litiasis Coledociana

Cáncer de Páncreas
Cáncer de Páncreas

Colestasis intrahepática:

Una vez que las causas extrahepáticas de elevación de la FA se han descartado se debe considerar las causas intrahepáticas. Los pacientes con colestasis intrahepática generalmente se presentan con prurito y fatiga.

Causas de colestasis intrahepática
Causas de colestasis intrahepática

Evaluacion del paciente con hiperbilirrubinemia:

Cualquier enfermedad hepática que altere el metabolismo hepático, el transporte de la bilirrubina o que produce lesión del sistema hepatobiliar puede producir hiperbilirrubinemia.

Algoritmo diagnóstico elevación de Bilirrubina
Algoritmo diagnóstico elevación de Bilirrubina

Elevación aislada de la Bilirrubina no conjugada:

Puede ser debida a exceso en su producción, alteraciones en su captación o falla en la conjugación. Puede observarse en la hemólisis, la reabsorción de hematomas y otras enfermedades hematológicas. En este caso la bilirrubina sérica se encuentra entre 3 y 4 mg/dl.

Elevación de Bilirrubina no conjugada
Elevación de Bilirrubina no conjugada

La causa no hemolítica más frecuente de aumento de la bilirrubina no conjugada es el síndrome de Gilbert que ocurre en el 8% de la población.

Elevación aislada de la bilirrubina conjugada:

Es mucho menos común y se puede observar en el síndrome de Dubin-Johnson y en el Síndrome de Rotor. En ambos casos se debe a las alteraciones en la excreción de bilis. Son de curso benigno.

La colangitis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria son enfermedad crónicas en las cuales existe afectación de las vías biliares que llevan a cirrosis hepática en las etapas tardías.

La clasificación entre causas de ictericia hepática y colestasis no es perfecta. La colestasis cuando es de larga duración produce enfermedad intraparenquimatosa. A pesar de que la causa de colestasis crónica se encuentra en alteraciones del flujo biliar el hígado sufre a la larga de la acumulacion de sales biliares toxicas.

Injuria de conductos Biliares
Injuria de conductos Biliares

La injuria crónica de los conductos biliares se sigue de enfermedad del parénquima como es el caso de la cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y la cirrosis biliar primaria.

La enfermedad colestásica prolongada lleva a colestasis leve previo al desarrollo de cirrosis hepática. existe un proceso inicial de adaptación de los hepatocitos al incremento en la concentración de sales biliares.

El primer paso en el diagnóstico de la colestasis intrahepática es la apropiada interpretación de las pruebas bioquímicas.

La lesión hepatocelular se caracteriza predominantemente por elevación de aminotransferasas, en donde elevaciones de más de 10 veces por sobre el límite superior normal (LSN) sugieren lesión aguda o severa; por ejemplo,por fármacos, hepatitis viral aguda, isquemia.

La colestasis suele elevar predominantemente la fosfatasa alcalina (mas de 1.5 sobre el valor normal) sin embargo esta prueba no es específica y puede elevarse en enfermedad óseas, intestinal o durante el embarazo.

La elevación concomitante de GGT (> 3 veces sobre el LSN) y FA apoya el diagnóstico de colestasis, aunque la elevación aislada de GGT es poco específica de colestasis y puede deberse al consumo de alcohol o de medicamentos. La elevación aislada de FA puede ocurrir en enfermedades infrecuentes, como la colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) tipos 1 y 2.

Las bilirrubinas pueden elevarse tanto en lesión hepatocelular como en colestasis. El predominio de bilirrubina conjugada o directa suele indicar lesión hepatocelular o colestásica, mientras que el predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta puede presentarse en el síndrome de Gilbert (5% de la población general) o puede deberse a hemólisis o lesión aguda del músculo esquelético.

La hipoalbuminemia suele indicar enfermedad hepática avanzada; sin embargo, tampoco es específica y puede alterarse en enfermedad crónica renal, embarazo, inflamación,malnutrición y enfermedades intestinales perdedoras de proteínas, entre otras.

Entre las causas de colestasis intrahepática pueden estar hepatitis virales o tóxicas, isquemia hepática, sepsis, diseminación tumoral, da˜no inducido por fármacos o herbolaria,y patologías autoinmunes como la CBP, la CEP, la hepatitis autoinmune (HAI) o la enfermedad por IgG4.

En el caso del da˜no idiosincrático inducido por fármacos se llega al diagnóstico por exclusión; la presentación clínica es variable, hay pocos datos disponibles con respecto a factores de riesgo y pruebas diagnósticas para establecerlo.

Se puede diferenciar lesión hepatocelular del da˜no colestásico calculando el índice R, que utiliza niveles de FA yALT y se define como [ALT del paciente / LSN de ALT]/ [FA / LSN de FA]. La lesión hepatocelular presenta una elevación predominante de aminotransferasas séricas y un factor R > 5, mientras que la colestasis presenta un valor R< 2. Un patrón de lesión hepática mixta tendrá un índice > 2 pero < 5. El método más común para evaluar la causalidad entre el da˜no hepático y la presunta medicación es el modelo de evaluación de Roussel Uclaf (Roussel Uclaf Causality Assessment Method [RUCAM]).

Se recomienda consultar LiverTox, que es una base de datos de aproximadamente 1.200 medicamentos de venta libre, productos herbolarios, suplementos nutricionales, metales y toxinas y proporciona una visión general del da˜no hepático inducido por fármacos.

En la colestasis intrahepática del embarazo puede haber elevación de bilirrubina total < 6 mg/dl, FA y aminotransferasas elevadas, que se normalizan 6 a 8 semanas después del parto. El diagnóstico se confirma por la elevación de ácidos biliares 10-25 veces sobre el LSN (> 10 mol/l). Se presenta en el tercer trimestre, rara vez antes de la semana 26 de gestación, y es más común en multíparas y en meses de invierno.Ocasionalmente hay historia personal de colestasis por anticonceptivos. El prurito es el síntoma cardinal, y predomina en palmas y plantas.

Normalmente el paciente con colestasis se siente bien. El hígado puede estar aumentado de tamaño, la esplenomegalia no es frecuente excepto en la cirrosis biliar primaria con sindrome de hipertension portal.La presencia de acolia puede orientar si la colestasis es total, intermitente o se encuentra en disminución.

La colestasis crónica se asocia con enfermedad ósea (osteodistrofia hepática)

Osteodistrofia Hepática:

Las alteraciones metabólicas a nivel del hueso son frecuentes en pacientes con hepatopatías crónicas en especial en las enfermedades colestásicas. La osteodistrofia se manifiesta con osteoporosis y osteopenia, la osteomalacia es rara.

Los cambios metabólicos complejos de la enfermedad hepática producen alteraciones en el metabolismo óseo; en general, el deterioro de la masa y de la calidad ósea obedecen a factores múltiples, como son: las deficiencias
nutricionales, el hipogonadismo, el uso de medicamentos, la deficiencia de vitamina D, la inflamación crónica, la hiperbilirrubinemia y la gravedad de la enfermedad hepática.

Fisiopatología de la osteodistrofia hepática
Fisiopatología de la osteodistrofia hepática
Factores que alteran el metabolismo óseo
Factores que alteran el metabolismo óseo

Manejo del paciente con Colestasis:

Deficiencia de Vitaminas:

Nutrientes
Calorías> 2000 kcal/día
Proteínas> 80 gramos/dia
Reducción de grasasAminoácidos de cadena media
CarbohidratosNormal
Vitaminas
A25000 U/dia
D400-4000 U/dia
ESolo en niños
K10 mgs/día
Requerimientos de Vitaminas

Prurito:

Es un síntoma importante en el paciente con colestasis crónica cuyo mecanismo de producción no esta claro.. Su severidad no se correlaciona con la concentración de cualquier sal biliar en el suero o en la piel.

La desaparición del prurito en pacientes con cirrosis o en enfermedad hepática terminal sugiere que el agente responsable proviene del hígado

ConservadorCremas Hidratantes
Temperatura baja
Paso 1Colestiramina 4 gramos/día o Ácido ursodesoxicólico 13-15 mg/kg
Paso 2Rifampicina 150-300 mg/dia ( detener si no hay mejoría en 1 semana; tiempo máximo de uso 6 semanas)
Paso 3Fenofibrato 40 mg/día
Bezafibrato 400 mg/día
Paso 4Naltrexone 25-50 mg/dia
Paso 5Sertralina 25-50 mg/dia
experimentalPlasmaféresis
QuirúrgicaDrenaje biliar externo parcial
Trasplante Hepático
Manejo del Prurito

Decisiones a tomar en el paciente ictérico:

  • Cuando la ictericia es aguda se debe descartar falla hepática inminente. Los signos tempranos de encefalopatía hepática se deben considerar signos de alarma para falla hepática aguda. Si estos signos están presentes se debe utilizar el puntaje de King o Clichy y se debe considerar trasplante hepático. Se debe administrar vitamina K debido a las alteraciones en la coagulación.
Puntaje del King College
Puntaje del King College
  • Cuando existe sospecha de obstrucción extrahepática debe indicarse ultrasonido.
  • Cuando existe la sospecha de enfermedad hepática crónica es importante chequear y descartar hipertension portal.Se debe realizar endoscopia superior para descartar varices esofágicas.
  • Se debe iniciar terapia médica de forma inmediata cuando exista la sospecha de enfermedad autoinmune o colangitis esclerosante asociada a IgG4, enfermedad de Wilson y Hepatitis crónica B y C. En enfermedad hepática crónica se requiere la suplementación con vitaminas A,D y K.

Material complementario:

Evaluación del paciente ictérico
Evaluación del paciente ictérico
Evaluación del paciente ictérico (Tabla 1)
Evaluación del paciente ictérico (Tabla 1)
Evaluación del paciente ictérico (Tabla 2)
Evaluación del paciente ictérico (Tabla 2)