Los trastornos del movimiento se pueden llamar extrapiramidales y producen alteraciones en la motilidad voluntaria sin afectar la fuerza muscular, la sensibilidad o la función cerebelosa. Se producen por alteración en la función de los ganglios basales. Los ganglios basales incluyen el núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalámico y sustancia negra.
El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, participa en la producción de movimientos automáticos y asociados.
En general toda oscilación rítmica de un segmento corporal es temblor, las mioclonías son sacudidas musculares bruscas, breves, arrítmicas originadas en el sistema nervioso central, la corea es un movimiento parásito que se superpone a un movimiento normal, la co-contracción sostenida de músculos antagonistas produce movimientos lentos o posturas anormales que se conocen como movimientos o posturas distónicas. Los tics son movimientos bruscos, breves, repetitivos, estereotipados.
A tener en cuenta: en un mismo paciente puede coexistir más de un movimiento y en ocasiones los pacientes realizan movimientos para contrarrestar el movimiento anormal.
Debemos catalogar un movimiento como anormal y luego clasificarlo. Los trastornos del movimiento pueden ser hipocinesias e hipercinesias. La hipocinesia se manifiesta por la dificultad para la iniciación del movimiento, se conoce también como bradicinesia. Estos pacientes presentan esfuerzo para realizar los movimientos, cursan con inexpresividad facial, falta de balanceo de los brazos y disminución del tamaño de la escritura (micrografía). La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington. Las hipercinesias comprenden la corea, el temblor, balismo, mioclonías y tics.
A tener en cuenta: la hipocinesia es el rasgo más constante de la afección de los ganglios de la base. En general los trastornos hipercinéticos son hipotónicos (coreas) mientras que los hipocinéticos son hipertónicos (Parkinson).
Comprenden las convulsiones, los tics, la atetosis, movimientos coreicos, mioclonías y los temblores. Generalmente son de origen patológico, pueden ser transitorios o permanentes.
Antecedentes: la edad de inicio de un trastorno del movimiento sugiere su causa. Por ejemplo si se inicia en la infancia sugiere traumatismo al nacimiento, ictericia nuclear, anoxia cerebral o un trastorno hereditario. El temblor que se presenta en la edad adulta puede ser debido a una variedad esencial benigna o a la enfermedad de Parkinson. La edad de inicio también tiene relación con el pronóstico.
Modo de inicio: el inicio abrupto de distonía en un niño sugiere la posibilidad de reacción inducida por medicamentos, el inicio más gradual de posturas distónicas sugiere una distonía idiopática o enfermedad de Wilson.
Comentarios
- La relación del temblor con la actividad puede sugerir su causa.
- Muchos medicamentos inducen trastornos del movimiento.
Convulsiones
Son episodios de contracciones musculares, difusas, que producen crisis violentas e involuntarias. Pueden ser tónicas y clónicas. Las tónicas producen inmovilidad del segmento correspondiente con poco o ligero estremecimiento del mismo. Las clónicas producen en los músculos contracciones y relajaciones alternas, bruscas. Por lo general los dos tipos de convulsiones se combinan tal como ocurre en la epilepsia. De acuerdo a su distribución pueden ser parciales o generalizadas. Las convulsiones generalizadas son generalmente de origen subcortical.
Comentarios
En la mayoría de los casos el dato de que determinado enfermo sufre de convulsiones se obtiene por el interrogatorio. Es importante preguntarle al paciente si el episodio es precedido de aura, si hay mordedura de la lengua o relajación de esfinteres.Es de utilidad averiguar la duración del cuadro, si existen diferencias entre un ataque y otro, si se asocia a ciertos medicamentos o situaciones.
Se debe diferenciar los ataque convulsivos de otras entidades como el síncope vasovagal (desmayo precedido de nauseas, debilidad, mareos y visión borrosa sin mordedura de la lengua) o el síncope cardiogénico ( Stokes Adams) donde el paciente pierde súbitamente el conocimiento sin síntomas previos.
Tetania
Es la contractura tónica, localizada o generalizada, del sistema muscular, en ocasiones entrecortada por crisis de contractura aguda o por convulsiones clónicas de los mismos u otros músculos.
Los espasmos se definen como una serie de contracciones de un músculo o grupo de músculos inervados por el mismo nervio.
Presencia de accesos convulsivos tónicos, no seguidos de convulsiones clónicas que se observan en las manos y en los pies en forma de espasmos que se llaman espasmos carpopedales. Son precedidos de parestesias y no se acompaña de pérdida del conocimiento.
El ataque tetánico se presenta en forma tónica, ya como en forma de calambres leves o miotonías o en forma de contracturas que afectan a los músculos inervados por el cubital (mano de partero), en los miembros inferiores con aducción de los muslos y contracción del pie (espasmo carpopedal) o en forma de contracción generalizada (opistótonos). Se puede observar trismo. La forma clónica es poco frecuente y se caracteriza por convulsiones musculares localizadas o generalizadas (respetan solo los músculos oculares).
A tener en cuenta: los ataques de tetania pueden simular el ataque epiléptico pero a diferencia de este el paciente no tiene pérdida de la conciencia.
Causas de tetania: hipocalcemia, alcalosis e hipomagnesemia.
- Hipocalcemia: extirpación de las paratiroides, raquitismo y osteomalacia, absorción intestinal deficiente, insuficiencia renal, pancreatitis aguda.
- Alcalosis: hiperventilación, vómitos excesivos por síndrome pilórico.
- Hipomagnesemia: alcoholismo crónico, cirrosis hepática.
Técnica de exploración:
Existen una serie de signos entre los que destacan:
- Signo de Trousseau: se produce al comprimir el miembro superior con una goma durante 10 minutos, una respuesta positiva produce la mano de partero en el miembro comprimido. Para poder decir que el signo es negativo se debe comprimir más allá de tres minutos, apenas por encima de la presión sistólica del paciente. Es siempre negativo en el individuo sano.
- Signo de Chvostek: comprimir mecánicamente el facial en puntos diferentes, se produce espasmo de los músculos que inerva el nervio. Este signo puede ser positivo en el síndrome de hiperventilación y también se puede observar en individuos normales.
- Signo de Frankl Hochwart: consiste en la producción de un signo de Trousseau espontáneo en el antebrazo opuesto a aquel en que se colocó el tensiómetro, ocurre en pacientes con hipocalcemia severa.
Comentarios
La conducción de impulsos por las fibras nerviosas dependen de la concentración de electrolitos en especial el sodio y el potasio. También intervienen el calcio, magnesio, cloro e hidrógeno.
Se debe diferenciar los ataque convulsivos de otras entidades como el síncope vasovagal (desmayo precedido de náuseas, debilidad, mareos y visión borrosa sin mordedura de la lengua) o el síncope cardiogénico ( Stokes Adams) donde el paciente pierde súbitamente el conocimiento sin síntomas previos.
Tics
Los tics son movimientos anormales repentinos, recurrentes, rápidos y coordinados que se pueden imitar con facilidad. Los tics pueden ser vocales (palabras o sonidos) o motores, a su vez cada uno de ellos puede ser simple o complejo. Los tics motores simples (pequeños grupos musculares) pueden ser sacudir la cabeza,muecas faciales, retracción del abdomen. Los tics motores complejos implican una secuencia repetitiva de movimientos coordinados que demuestran la existencia de un patrón (frotarse las manos, copropraxia, ecopraxia), patear. Los tics vocales simples son sonidos como la carraspera, tos, silbido mientras que los tics complejos son la palilalia, ecolalia, coprolalia.
Comentarios
- En el síndrome de Gilles de la Tourette los tics motores crónicos comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y los miembros; se presentan tics motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian con trastornos psíquicos y tics vocales simples o complejos.
Movimientos coreicos
Son espasmos musculares rápidos e irregulares que ocurren de manera involuntaria e impredecible en diferentes partes del cuerpo. No tienen un propósito definido y son arrítmicos, fluyen de una parte del cuerpo a otra. Los movimientos pueden afectar las extremidades (marcha de payaso), los músculos de fonación, de la cara y respiratorios. Se presentan durante el reposo o interrumpen un movimiento voluntario normal.Se producen por lesión estructural o degenerativa de los ganglios basales siendo las más frecuentes las lesiones ocupantes de espacio, los infartos y los defectos genéticos.
Se pueden observar estos movimientos en distintas enfermedades:
- Corea de Huntington: es una enfermedad hereditaria de caracter autosómico dominante que se manifiesta por movimientos coreicos en la cara o en los miembros superiores para generalizarse posteriormente. Se acompaña de alteraciones de la personalidad y de la función cognitiva. Puede aparecer disartria y disfagia.
- Corea farmacológica: secundaria a la administración de anticonceptivos orales, difenilhidantoina, antipsicóticos.
- Otras causas: encefalitis, lupus eritematoso sistémico, tirotoxicosis.
Exploración
Observar el paciente en reposo y en acción. Los movimientos coreicos pueden ser muy leves, hay que observar durante largo tiempo en ocasiones, otras veces los movimientos son muy intensos y duran hasta semanas. Pueden existir gesticulaciones y sonidos respiratorios peculiares como expresión de este trastorno del movimiento.
Comentarios
- Atetosis: movimientos involuntarios lentos y de retorcimiento. Afectan predominantemente las manos.
- Balismo: es una variedad de corea que se produce en forma unilateral (hemibalismo), los movimientos tienen mayor amplitud y violencia, predominan en el miembro superior. A menudo su causa es vascular (infarto o hemorragia en el núcleo subtalámico de Luys).
Temblor
Es un movimiento involuntario oscilatorio, rítmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje.
Causas de temblor:
- Temblor postural: temblor fisiológico (ansiedad o temor, actividad física excesiva o privación del sueño, síndrome de abstinencia, toxicidad por fármacos, envenenamiento por metales pesados, envenenamiento por monóxido de carbono, tirotoxicosis, temblor familiar o idiopático, trastornos cerebelosos, enfermedad de Wilson
- Temblor de intención: enfermedad cerebelosa o del tronco encefálico, toxicidad por fármacos y drogas, enfermedad de Wilson.
- Temblor en reposo: parkinsonismo, enfermedad de Wilson, envenenamiento por metales pesados.
Exploración
- Paciente sentado en la camilla, con las piernas colgando, se le indica que apoye el dorso de las manos sobre los muslos para visualizar el temblor de reposo.
- El paciente con los brazos extendidos horizontalmente con los dedos separados, se puede colocar un trozo de papel sobre los dedos. En este caso se explora el temblor de actitud.
- Se le pide el paciente que tome un vaso y se lo lleve a la boca. En este caso se explora el temblor intencional.
- Se le pide al paciente que se toque la punta de la nariz con su dedo índice, se explora el temblor intencional.
Mioclonias
Los espasmos mioclónicos con contracciones musculares repentinas, rápidas, parecidas a contorsiones. Se pueden clasificar de acuerdo a su distribución, etiología y relación con estímulos precipitantes.
Son contracciones bruscas y breves de uno o varios grupos musculares debido a compromiso del sistema nervioso central. Pueden ser rítmicas o arritmias, espontáneas o reflejas. localizadas o generalizadas.
Las mioclonías no interfieren con la función cognitiva, aunque si lo puede hacer la causa de estas.
- Mioclonias generalizadas: el mioclono fisiológico ocurre al quedarse dormido o al despertar al igual que el hipo. El mioclono esencial es una afección benigna que ocurre en ausencia de otras anormalidades y tiene a veces un componente hereditario. El mioclono epiléptico puede tener un diagnóstico muy difícil en relación a las formas no epilépticas. Se observa en trastornos degenerativos (Enfermedad de Wilson, Enfermedad de Huntington, Enfermedad de Alzheimer,etc), trastornos infecciosos (SIDA, encefalitis,etc), trastornos metabólicos (intoxicaciones por fármacos, hipoglicemia, hiperglicemia, hiponatremia, uremia, encefalopatía hepática,hipoxia) y daño cerebral focal.
- Mioclonías segmentarias: es secundario a lesiones que afectan la corteza cerebral, médula espinal o tronco encefálico.También puede ser secundario a las mismas alteraciones que producen el mioclono generalizado.
Clínica
- Mioclonias postanoxia: movimientos de sacudida corporales posterior a episodio anóxico. Pueden ser sincrónicas o asincrónicas. La función cognitiva está severamente alterada. Pueden persistir incluso tras la mejoría del estado mental. Diversos estímulos pueden provocar mioclonías como el ruido, la luz y el roce.
- Epilepsia mioclónica juvenil: se asocia a crisis generalizadas
- Mioclonias esenciales: trastorno infrecuente que se caracteriza por movimientos de sacudida sin otros déficits neurológicos, desaparecen durante el sueño. Presentan una distribución multifocal, carácter familiar y están inducidas por movimientos voluntarios. Los síntomas comienzan a partir de los 20 años y se asocian a distonía, temblor y otros trastornos del movimiento.
- Mioclonías metabólicas: aparece en pacientes con insuficiencia hepática o renal.
Comentarios
- El mioclono puede ser espontáneo o presentarse como respuesta a un estímulo sensorial, excitación o inicio del movimiento.
- Hay numerosas causas potenciales, las mioclonías generalizadas pueden ser consecuencia de alteraciones metabólicas como la insuficiencia hepática o renal o secuelas de un evento hipóxico.
- En la consulta las mioclonías esenciales y la epilepsia mioclónica juvenil son los cuadros más frecuentes.
- Los estudios de imagen son normales excepto en los pacientes con mioclonías esenciales, epilepsia mioclónica juvenil y mioclonías metabólicas.
- El pronóstico depende de la causa. Las de origen anóxico suelen mejorar aunque algunos pacientes presentan esta alteración incluso después de mejorar su función cognitiva.
