La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática crónica y progresiva, caracterizada por una actividad inflamatoria fluctuante, que con frecuencia se asocia a otras enfermedades autoinmunes.

Afecta predominantemente a pacientes europeos de raza blanca, y es más frecuente en mujeres jóvenes, con una proporción de 4:1. Sin embargo, puede aparecer a cualquier edad, afectar también a hombres y a otras zonas del mundo.

La HAI es una enfermedad heterogénea, tanto desde el punto de vista clínico como analítico e incluso histológico. Ello condiciona una amplia variedad de formas de presentación, desde casos totalmente asintomáticos que cursan únicamente con una alteración en los niveles de las transaminasas, hasta
formas de presentación mucho más graves como el fallo hepático fulminante o la cirrosis hepática, la cual puede ya observarse en el momento del diagnóstico. La presentación clínica en forma de hepatitis aguda se observa alrededor del 25% de los casos. Esta forma de presentación engloba las formas agudas propiamente dichas de HAI, donde no se observan datos de cronicidad en la histología y aquellas que son una exacerbación aguda en el seno de una enfermedad crónica no conocida previamente y que,
por lo tanto, sí presenta una histología de hepatitis crónica, pero con datos de actividad aguda. En las formas de presentación aguda, los niveles de inmunoglobulina G (IgG) y los títulos de los anticuerpos típicos de la HAI pueden ser normales, lo que no descarta que se trate de una HAI. En estos casos dudosos, la repetición de la analítica, así como la ampliación del estudio de autoinmunidad hepática, mediante otros anticuerpos menos frecuentes, puede ayudar a esclarecer el diagnóstico. La forma de presentación a modo de fallo hepático agudo fulminante, el cual se caracteriza por coagulopatía
y encefalopatía hepática, es muy grave y requiere una evaluación minuciosa, dado que puede que su único tratamiento sea el trasplante hepático.

Aproximadamente, un 30-40% de los pacientes son completamente asintomáticos. Otros presentan síntomas inespecíficos como malestar general, astenia, náuseas, mialgias o artralgias. La exploración física en un paciente con HAI suele ser normal, salvo que el paciente presente una cirrosis hepática
que permita detectar hepatomegalia, esplenomegalia, estigmas de hepatopatía crónica como eritema palmar o arañas vasculares, o bien signos físicos de hipertensión portal como la ascitis.

Algunos pacientes con HAI pueden presentar, bien en el mismo momento del diagnóstico o bien a lo largo del curso evolutivo de la enfermedad, alteraciones bioquímicas, serológicas o histológicas de otras enfermedades hepáticas, preferentemente colestásicas como la colangitis biliar primaria (CBP) o la colangitis esclerosante primaria (CEP). Del mismo modo, pacientes con CBP o CEP pueden presentar características de HAI. La superposición de estas patologías o la evolución de una a otra recibe el nombre de síndromes de solapamiento, los cuales tienen un curso clínico menos predecible que el de cada
enfermedad por separado. Dado que no existen unos criterios diagnósticos completamente aceptados de cada uno de los posibles síndromes de solapamiento, en la actualidad se prefiere describir a estas entidades en base al fenotipo de la patología predominante (por ejemplo, HAI con características
de CBP). Debemos sospechar un síndrome de solapamiento cuando un paciente ya diagnosticado de una de estas 3 enfermedades presenta características de alguna de las otras. Así, por ejemplo, en el caso de un paciente diagnosticado de HAI que presente una colestasis significativa se debería sospechar
un síndrome de solapamiento. O, al contrario, un paciente diagnosticado de CBP, en el cual se observa un aumento significativo de transaminasas, se debe sospechar HAI asociada. En el caso de un síndrome de solapamiento, el tratamiento debe ir dirigido al de la enfermedad principal y predominante.

Tratamiento

La azatioprina es un inmunosupresor que se utiliza para el tratamiento de la hepatitis autoinmune. La hepatitis autoinmune es una enfermedad en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca y daña el hígado.

La azatioprina se utiliza en combinación con otros medicamentos, como los corticosteroides, para disminuir la actividad del sistema inmunológico y reducir la inflamación del hígado.

La dosis de azatioprina para el tratamiento de la hepatitis autoinmune puede variar según la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente al tratamiento. La dosis típica es de 1-2,5 mg por kilogramo de peso corporal al día, administrada por vía oral en dosis divididas. Es importante que la dosis se ajuste individualmente para cada paciente según la respuesta y la tolerancia al medicamento.

La azatioprina puede tardar varias semanas o meses en comenzar a mostrar su efecto completo. Es importante que los pacientes se sometan a pruebas regulares para evaluar la función hepática y la actividad de la enfermedad mientras están en tratamiento con azatioprina.

Además, los pacientes que reciben azatioprina deben ser monitoreados cuidadosamente para detectar efectos secundarios, como náuseas, vómitos, diarrea, fiebre, erupciones cutáneas y aumento del riesgo de infecciones.

Qué es un síndrome de Overlap?
Se denomina síndrome de overlap cuando la Hepatitis autoinmune se acompaña de otras enfermedades de naturaleza autoinmune del hígado como la Cirrosis Biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria