- Los tumores neuroendocrinos (TNE) son tumores raros que se originan de células neuroendocrinas que se encuentran en el tracto gastrointestinal.
- La mayoría de los pacientes con TNE son asintomáticos y suele ser un hallazgo endoscópico casual.
- Antes se denominaban carcinoides, actualmente este término es reservado para los TNE que producen el síndrome carcinoide.
- Frecuencia: estomago (23%), apéndice (21%), intestino delgado (15%) y recto (14%). Otras revisiones consideran los sitios de mayor frecuencia el intestino delgado, recto, páncreas, estómago y apéndice en ese orden de frecuencia.
- El tamaño del tumor tiene implicaciones pronósticas–
- Es fundamental obtener tejido y determinar el grado del tumor mediante inmunohistoquímica realizando el Ki-67 y la cuenta mitótica.
- Se debe realizar estadiaje utilizando tomografía o resonancia magnética.
La incidencia de los tumores neuroendocrinos ha ido en aumento en los últimos años. Se considera que los mas comunes son los que se ubican en el recto e intestino delgado
Clasificación general de los tumores Neuroendocrinos:
Clasificación de los Tumores Neuroendocrinos
La mayoría de los TNE crecen lentamente y el 40% secretan hormonas
Actualmente los únicos tumores que se denominan carcinoides son los que se originan del epitelio bronquial o como parte del síndrome carcinoide
Cuando se habla de lesión subepitelial se prefiere utilizar el término lesión submucosa el cual está reservado para lesiones que se originan en la submucosa. Los TNE afectan tanto la mucosa como la submucosa y pueden comprometer cualquier parte del tracto digestivo pero su manejo depende del sitio afectado.
Los más importante para establecer el diagnóstico de cualquier tumor neuroendocrino es la histología.
Se debe establecer si el tumor secreta hormonas o compuestos bioactivos, es decir si son tumores funcionales o no funcionales.
Apariencia endoscópica: los tumores gastroduodenales y rectales son generalmente un hallazgo casual en la endoscopia de rutina, la mayoría no se asocia a síndrome hormonal. No se puede establecer diferencia desde el punto de vista endoscópico de tumores con mayor potencial de agresividad. Los TNE gástricos suelen ser de consistencia dura, no móviles y de forma redondeada con superficie lisa o con erosión central o depresión, pueden ser rojizos o amarillentos. En el ultrasonido endoscópico se demuestra una lesión hipoecoica, de bordes bien definidos ubicado en la mucosa o submucosa. Es recomendable la toma de biopsia porque muchos de ellos se originan en la mucosa (celulas enterocromafines)
TNE gástricos:
Los tumores gástricos neuroendocrinos (TNE) son un grupo heterogéneo de tumores que se originan a partir de células neuroendocrinas del estómago. Se clasifican en diferentes subtipos en función de su tamaño, patrón de crecimiento, grado de diferenciación y proliferación celular.
La clasificación más utilizada para los TNE gástricos se basa en el sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y se divide en cuatro categorías:
- TNE gástricos tipo 1: Son tumores bien diferenciados que se originan a partir de las células ECL (enterocromafines-like) del estómago. Suelen ser pequeños, de menos de 1 cm de diámetro, y se localizan en la mucosa gástrica. A menudo están asociados con la infección por Helicobacter pylori y tienen un bajo potencial maligno.
- TNE gástricos tipo 2: Son tumores que se originan a partir de las células productoras de gastrina, también conocidas como células G. Suelen ser más grandes que los TNE tipo 1 y tienen un mayor potencial maligno. Se asocian con el síndrome de Zollinger-Ellison, una enfermedad que causa la producción excesiva de ácido gástrico.
- TNE gástricos tipo 3: Son tumores poco diferenciados que se originan a partir de las células neuroendocrinas del estómago. A menudo tienen un tamaño mayor que los TNE tipo 1 y tipo 2 y tienen un mayor potencial maligno.
- Carcinoides gástricos: Son tumores poco comunes que se originan a partir de las células neuroendocrinas del estómago. Suelen ser pequeños, de menos de 2 cm de diámetro, y tienen un bajo potencial maligno.
La apariencia endoscópica de los tumores neuroendocrinos (TNE) del estómago puede variar según el subtipo y la ubicación del tumor. Sin embargo, en general, los TNE gástricos suelen ser lesiones bien definidas, redondas u ovaladas, con bordes lisos y superficie lisa.
Los TNE gástricos tipo 1, que se originan a partir de las células ECL, suelen ser pequeños y se encuentran en la mucosa gástrica. A menudo aparecen como pequeñas elevaciones o nódulos solitarios, de menos de 1 cm de diámetro, y pueden estar asociados con la infección por Helicobacter pylori.
Los TNE gástricos tipo 2, que se originan a partir de las células productoras de gastrina, suelen ser más grandes que los TNE tipo 1 y pueden estar ubicados en cualquier parte del estómago. A menudo aparecen como masas submucosas, con una apariencia más nodular y una superficie más irregular.
Los TNE gástricos tipo 3, que son poco diferenciados, a menudo se presentan como lesiones ulceradas con bordes elevados y superficie irregular. Estos tumores suelen ser más grandes que los TNE tipo 1 y 2 y pueden invadir las capas más profundas del estómago.
Los carcinoides gástricos, que son un subtipo menos común de TNE gástricos, también pueden aparecer como nódulos solitarios bien definidos en la mucosa gástrica, con una superficie lisa y regular. Sin embargo, pueden tener una apariencia más vascular que otros subtipos de TNE gástricos.
- La mucosa gástrica tiene una variedad de células neuroendocrinas, por lo que a este nivel los TNE se dividen en varios subtipos.
La cromogranina A (CgA) es el marcador más común para el manejo de los TNE pero tiene sensibilidad y especificidad baja. No debe utilizarse como prueba de screening y es mas apropiado utilizarla posterior al diagnóstico de la lesión y en pacientes con enfermedad medible (metástasis). El CgA puede ser normal en pacientes con lesiones pequeñas y limitadas. Se puede elevar en pacientes sin TNE incluso en pacientes que reciben tratamiento con inhibidores de bomba de protones, insuficiencia hepática o renal, gastritis atrófica autoinmune
- Son los TNE más frecuentes (23%)
- Se detectan normalmente de manera incidental durante endoscopia y colonoscopia
En los TNE gástricos es esencial tomar biopsia de la región antral y del cuerpo para determinar el tipo de TNE
- Se clasifican en varios subtipos basados en las características clínico patológicas
- El Tipo I representa entre el 70-80% de los casos y se asocia a gastritis atrófica (gastritis crónica autoinmune), gastritis autoinmune y gastritis atrófica asociada a Helicobacter pylori. Los pacientes se presentan con dispepsia o anemia.
- Se produce hipergastrinemia con proliferación de las células enterocromafines.
- Son más frecuentes en el género femenino y se asocian a enfermedades autoinmunes (vitíligo, diabetes tipo I, tiroiditis de Hashimoto).
- La mayoría de los TNE tipo I son pequeños (menores de 1 centímetro) y se limitan a mucosa y submucosa. La metástasis ganglionar se detecta entre el 2-9% en particular en tumores de mayor tamaño con invasión a la muscularis propia.
Los tumores Tipo I y II generalmente son pequeños (menores de 10 mm) de aspecto polipoideo, superficie lisa y aspecto submucoso, pueden ser de color amarillo o rojo, con o sin depresión central. La presencia de depresión central indica invasión sub epitelial.
- Los TNE Tipo II representan solo el 5-6% de las lesiones y se asocian con frecuencia al síndrome de Zollinger-Ellison y a la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, tienen buen pronóstico. Se puede presentar el paciente con dolor abdominal o diarrea.
- Los TNE Tipo III son tumores esporádicos que representan entre el 15-20%, son más frecuentes en el género masculino y la edad promedio es de 50 años. La mayoría tienen más de 1 centimetro e infiltran la muscularis propia. La presentación clínica se asemeja al cáncer gástrico. Su tratamiento se basa en quimioterapia y cirugía.
Los tipo I son más frecuentes en el fundus y cuerpo gástrico. La disminución o aplanamiento de los pliegues gástricos sugiere el tipo I mientras con los pliegues hipertróficos y ulceración gástrica o duodenal sugieren el tipo II.
Los tumores tipo III son únicos y grandes (> 1 centímetro).
El manejo inicial de los TNE es similar a cualquier tipo de cáncer. Todos los TNE tienen potencial de malignidad (invasión y metástasis) por lo que es fundamental el estadiaje inicial. La histología define como la lesión se comporta. La organización Mundial de la Salud define como la lesión se comporta en base a su índice mitótico y el índice de proliferación ki67 (Un índice mitótico elevado y un Ki67 elevado se asocia a mayor agresividad y peor pronostico)
La única terapia definitiva de cualquier TNE es la resección completa del tumor, ya sea vía endoscópica o quirúrgica. El método depende de la ubicación del tumor, tamaño ya que estos factores están relacionados con la presencia de metástasis
TNE gástricos:
La presencia de gastrina normal o elevada determina el subtipo de la lesión gástrica. Las lesiones tipo I tienen un bajo potencial de metástasis y una sobrevida a los 5-10 años similar a la población general. Los tumores gástricos Tipo II tiene potencial de malignidad intermedio, las lesiones mayores a 2 cms se asocian a 10-30% de riesgo de metástasis y a una sobrevida del 60-75% a los 5 años. Los tumores tipo III son más agresivos que los Tipos I y II y generalmente son metastásicos al momento del diagnóstico con una sobrevida menor al 50% a los 5 años.
El manejo de los tumores neuroendocrinos (TNE) tipo 1 gástricos depende de varios factores, como el tamaño, la localización y la presencia o ausencia de metástasis.
Los TNE gástricos tipo 1 son generalmente tumores benignos y de crecimiento lento. Muchos de estos tumores son descubiertos incidentalmente durante la endoscopia realizada por otras razones, como la investigación de la infección por Helicobacter pylori. Si el tamaño del tumor es menor de 1 cm y no hay signos de malignidad, como la invasión a través de la capa muscularis propia o metástasis, se recomienda una vigilancia endoscópica a largo plazo. La frecuencia de la vigilancia endoscópica dependerá del tamaño del tumor y la presencia o ausencia de displasia.
Si el tamaño del tumor es mayor de 1 cm, pero no hay signos de malignidad, se puede considerar la resección endoscópica si el tumor es accesible y se puede realizar con seguridad. Si el tumor no es accesible endoscópicamente, la resección quirúrgica puede ser considerada.
En los pacientes con TNE gástricos tipo 1 asociados a la infección por Helicobacter pylori, la erradicación de la infección puede ser beneficiosa. En algunos casos, la erradicación de la infección por Helicobacter pylori ha llevado a la regresión de los tumores tipo 1.
En general, la vigilancia endoscópica a largo plazo es importante para detectar la recurrencia o la aparición de nuevos tumores. Además, se recomienda la evaluación de la función gástrica, especialmente en pacientes con tumores tipo 1 asociados a la hiperplasia de células enterocromafines, ya que pueden presentar hipergastrinemia y riesgo de úlcera péptica.
Es importante destacar que el manejo de los TNE gástricos tipo 1 debe ser individualizado y discutido con un equipo multidisciplinario que incluya gastroenterólogos, patólogos y oncólogos.
El seguimiento endoscópico de los tumores neuroendocrinos gástricos tipo II debe ser individualizado y guiado por el tamaño y la ubicación del tumor, la presencia o ausencia de metástasis y la gravedad de los síntomas.
Las recomendaciones generales para el seguimiento de los TNE gástricos tipo II incluyen:
- Realizar una endoscopia gástrica cada 6-12 meses durante los primeros 3 años después del diagnóstico y luego anualmente.
- Realizar biopsias de las lesiones visibles y de cualquier otra lesión sospechosa.
- Evaluar la respuesta al tratamiento mediante la medición de los niveles séricos de gastrina y la evaluación de la función gástrica.
- Considerar una tomografía computarizada o una resonancia magnética abdominal para evaluar la presencia de metástasis.
El seguimiento endoscópico de los tumores neuroendocrinos gástricos tipo III se realiza mediante la realización de endoscopias periódicas, que permiten examinar la mucosa gástrica y detectar la presencia de cualquier lesión recurrente o metástasis.
La frecuencia y duración del seguimiento depende del tamaño y grado del tumor, así como de la presencia o ausencia de metástasis. En general, los pacientes con tumores neuroendocrinos gástricos tipo III de bajo grado pueden requerir seguimiento endoscópico cada 6 a 12 meses durante 2 a 3 años después de la resección quirúrgica inicial, y luego cada 2 a 3 años después de eso.
Durante la endoscopia, se examina visualmente el interior del estómago y se pueden tomar biopsias de cualquier lesión sospechosa para su análisis patológico. También se puede utilizar la técnica de cromoscopia para mejorar la visualización de las lesiones.
La resección endoscópica se debe considerar para los tumores tipo I y II menores de 2 cms y el tratamiento quirúrgico para lesiones de mayor tamaño, más profundas o con adenopatías. El tipo III debe ser manejado quirúrgicamente debido a la mayor incidencia de metástasis a pesar de que los tumores pequeños (menores de 1 cm) o intermedios (1-2 cms), bien diferenciados sin adenopatías pueden manejarse con reseccion endoscopica.
Existen otros tipos de terapias como la disección submucosa, la resección transmural, cirugía mínimamente invasiva pero su papel en la actualidad debe ser mejor estudiado. No se recomienda la polipectomía convencional debido a la posibilidad de resección incompleta.
El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad rara causada por un tumor neuroendocrino (TNE) productor de gastrina, que se desarrolla en el páncreas o en el duodeno. Este tumor secreta grandes cantidades de gastrina, lo que estimula la producción excesiva de ácido gástrico en el estómago, causando úlceras pépticas múltiples en el duodeno, el estómago y a veces en el intestino delgado.
La medición de la gastrina en los tumores neuroendocrinos gástricos puede ser útil para determinar el tipo de tumor y guiar el tratamiento adecuado.
La gastrina es una hormona producida por las células G del antro gástrico que estimula la producción de ácido clorhídrico en el estómago. Los tumores neuroendocrinos gástricos pueden secretar grandes cantidades de gastrina, lo que puede resultar en la formación de úlceras gástricas y duodenales. Este síndrome se conoce como síndrome de Zollinger-Ellison.
TNE duodenales:
- Los tumores duodenales incluyen los gastrinomas (50-60%), tumores productores de somatostatina (15%) y carcinomas pobremente diferenciados ( menos del 3%)
- Si se sospecha gastrinoma duodenal se debe tomar biopsia de la mucosa gástrica junto con la determinación del pH
- La mayoría se ubican entre la primera y segunda porción del duodeno, el 20% ocurran en la región periampular
La mayoría de los TNE duodenales no son funcionales
TNE rectales:
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