A pesar de la publicación original de Burrill en 1932 que describían la ocurrencia de fístulas en pacientes con enfermedad de Crohn (EC) no se mencionaba las fístulas perianales. Fue Bissell pocos años después que describió la relación que existe entre la EC y las fístulas perianales.

Las fístulas pueden preceder en varios años la aparición de la enfermedad

La inflamación perianal ocurre entre el 25 y 80% de pacientes con EC. Son más frecuentes en pacientes con manifestaciones de la enfermedad en colon distal

Fístulas:

• Una fístula es una comunicación entre 2 superficies epitelializadas
• Causas: cirugía previa, enfermedad diverticular, neoplasias, radiación, traumatismos, cuerpos extraños, enfermedad inflamatoria intestinal
• La enfermedad de Crohn por su naturaleza transmural tiene altas posibilidades de fistulizar, entre el 17-50% de los pacientes desarrollarán fístulas en el transcurso de su enfermedad
• Cerca del 50% de los pacientes tienen resolución espontánea de lesiones anales superficiales pero los que tienen enfermedad transmural pueden tener lesiones secundarias (fístulas complejas)
• La rectocolitis ulcerativa tiene menos posibilidad de fistulizar, sin embargo las posibilidades aumentan posterior a la cirugía como Colectomía, anastomosis o formación del pouch ileal.
• Los pacientes con fístulas perianales tienen mayor frecuencia de presentar manifestaciones extraintestinales de enfermedad inflamatoria intestinal como artritis, úlceras orales y alteraciones en la piel

Fisiopatología:

• La Enfermedad de Crohn (EC) tiene un comportamiento inflamatorio, estenosante, penetrante o estenosante o penetrante
• Existen varios fenotipos de la EC: inflamatorio Vs estenosante Vs penetrante
• Se produce una respuesta inmune inapropiada a la flora comensal del intestino y a los componentes luminales en pacientes con susceptibilidad genética
• En los estadios iniciales de la EC muchas citoquinas se sobre expresan en un intento de producir cicatrización en un estado de inflamación no controlada. Estos factores son el factor de crecimiento B, el factor de necrosis tumoral y la interleuquina 13. Cuando estos 3 factores trabajan juntos pueden inducir debilidad en las uniones intercelulares (enfermedad fistulizante).

• Microbioma: se ha demostrado que la alteración de la microbiota (disbiosis) juega un papel importante en la formación de fístulas, se ha demostrado que la administración de antibióticos y el trasplante de materia fecal contribuyen a la cicatrización de las fístulas. Los estudios han demostrado que la variabilidad de la microbiota en pacientes con EC tienen una diversidad disminuida con sobreexpresión de Enterobacterias y Aggregatibacter. Estas bacterias promueven la producción de citoquinas inflamatorias en comparación con los organismos comensales. El género más disminuido en pacientes con EII es la familia Roseburia que son un grupo de bacterias que promueven la barrera epitelial.
• Genética: la genética juega un papel fundamental en la patogénesis de la EC. Existen 163 genes asociados con la EII. Muchas de estos genes se comparten con otras enfermedades inmunológicas y contribuyen tanto a EC como a CU.

70% de los genes de la EII se comparten con otras enfermedades como el caso de la espondilitis anquilosante, la psoriasis, inmunodeficiencias primarias y la lepra.

• Stress mecánico: algunas fístulas representan un fenotipo por separado, pero muchas se desarrollan como resultado de la progresión de otras complicaciones de la EII. De hecho la presencia de estenosis y fibrosis preceden frecuentemente la formación de las fistulas.

34.5% de pacientes con EC sin estenosis anorrectal desarrollan fistulas mientras el 61% de los pacientes con estenosis desarrollan fístulas

Otras manifestaciones como los abscesos predisponen a la formación de fístulas

Clasificación

El tratamiento de las fístulas depende de la localización, severidad y complejidad y de la presencia o ausencia de inflamación en el colon distal. También depende de la función esfinteriana, comorbilidad y actividad luminal de la enfermedad.

Las fístulas perianales pueden ser clasificadas de diferentes maneras pero la más utilizada es la que se basa en su localización. La clasificación más simple es utilizando la linea dentada como punto de referencia (por encima o por debajo de la línea dentada)

Las fistulas relacionadas con el intestino se denominan de acuerdo a la anatomía con el segmento de origen al principio seguido del órgano blanco.Ejemplo: fístula que se origina en el recto y se extiende a la vagina se denomina fístula rectovaginal)

Modalidades de diagnóstico:

• Tomografía abdominal
• Resonancia Magnética: en la enfermedad perianal la resonancia magnética pélvica se considera la prueba de oro no invasiva (Sensibilidad:87%, Especificidad: 59%)
• Ultrasonido endoscópico

	EFECTIVIDAD(%)
EXAMEN CLÍNICO BAJO ANESTESIA	91%
ULTRASONIDO ENDOSCÓPICO	91%
RESONANCIA MAGNÉTICA	87%
COMBINACIÓN DE 2 MÉTODOS	100%

De las fístulas relacionadas con la EC el 55% son perianales, 24% enteroentéricas, 9% rectovaginales

Fistula perianal:

• Representan el tipo más común de las fístulas
• Se describieron por primera vez en 1938 , 6 años después de la descripción original de la EC
• 1/4 de pacientes con EC tienen compromiso a nivel perianal (fístulas o abscesos)
• La presencia de fístulas perianales representa un patrón de enfermedad más agresivo con peor pronóstico
• Cerca del 10% de pacientes presentan enfermedad perianal al momento del diagnóstico
• El 5% de los pacientes tienen sólo enfermedad perianal al momento del diagnóstico
• La presencia de proctitis es un factor pronóstico independiente

La fístula perianal pueden ser simple o compleja. Generalmente las fístulas simples se definen como aquellas situadas por debajo de la línea pectínea, tienen un orificio de salida único, no duelen y no tienen evidencia de fístula rectovaginal o estenosis rectal. La fístula compleja puede estar por encima de la línea pectínea, tienen múltiples orificios de salida, evidencia de absceso con dolor y presencia de fístula rectovaginal o estenosis.

Clasificación de Parks

La clasificación de Parks fue la primera y se basa en la relación de la fístula con los músculos esfinterianos (superficiales, interesfinterianos, trans esfinterianos, supra esfinterianos y extra esfinterianos). Esta clasificación es útil para definir la localización de la fístula pero no da información acerca de su complejidad o de la proctitis asociada.

Esta clasificación fue descrita por Parks en 1976 como resultado del análisis de 400 pacientes tratados por un periodo de 15 años y se basa en la anatomía normal del piso pélvico

• El esfínter anal externo es el punto de referencia
• Se clasifican en superficiales (por debajo del esfínter anal interno y externo), interesfinteriana, transesfinteriana, supra o extraesfinteriana.
• Una fístula simple es del tipo superficial bajo (inter o intraesfinteriana) con un orificio externo de salida único, que no se comunica con órganos adyacentes como la vejiga o la vagina.
• Una fístula compleja es alta (intraesfinteriana y extra esfinteriana) con varios orificios externos de salida

Clasificación del Hospital de St. James

Es mucho más detallada y clasifica las fístulas en 5 grados. Sin embargo es mucho más compleja lo que la hace más difícil de interpretar.

Clasificación de la Asociación Americana de Gastroenterología

Es mucho más sencilla y divide las fístulas en 2 categorías: simples y complejas. A pesar de que puede predecir el tipo de tratamiento (las fístulas simples suelen requerir un promedio de 3 procedimientos antes de su resolución mientras que las fístulas complejas suelen requerir 6 procedimientos)

La clasificación de Parks es la de mayor utilidad ya que combina localización con la presencia y severidad de los abscesos

Fístula entero-entérica:

• Cerca del 30-50% de pacientes con EC desarrollan fístulas enteroentéricas
• La mayoría no se diagnostican o son asintomáticas
• La mayoría se desarrollan entre mucosa enferma a mucosa sana (implicaciones quirúrgicas)
• Las más comunes son las íleo-ileales y las ileocolononicas
• Síntomas: alteraciones hidroelectrolíticas, desnutrición y diarrea

Fístula rectovaginal:

• Es la más difícil de tratar
• La EC es la segunda causa después del trauma obstetrico
• El riesgo de desarrollar esta complicación es proporcional a la frecuencia y severidad de la inflamación colorectal
• Tiene elevada tasa de recurrencia (25-80%) posterior a tratamiento
• Se clasifican en 2 ejes: altas Vs bajas; simples Vs. complejas

Formas clínicas, exploración y evaluación de las fístulas relacionadas con EII

• Las fístulas complejas y la estenosis anal tienen un peor pronóstico comparado con pacientes con fistulas simples o fisuras
• Siempre explorar el colon distal en búsqueda de signos de enfermedad inflamatoria activa
• Se debe tratar la enfermedad inflamatoria al mismo tiempo que las fístulas
• Es importante la evaluación endoscópica en búsqueda de actividad
• En 1995 el índice de actividad de la EC perianal se desarrolló para determinar la actividad de la fístulas perianales.

Qué tan frecuentes son las hemorroides en la EC?
Las hemorroides son poco frecuentes en la EC. Se ha demostrado que el tratamiento médico y quirúrgico de la hemorroides que se presentan en pacientes con rectocolitis ulcerativa tiene baja tasa de complicaciones, mientras que en pacientes con EC las complicaciones son altas (estenosis y falta de cicatrización). Por lo tanto el tratamiento de las hemorroides en pacientes con EC debe ser lo más conservador posible.

Qué tan frecuente son las fisuras anales en pacientes con EC y como se tratan?
Las fisuras representan entre el 20-30% de las lesiones anales. La mayoría de las fisuras anales en pacientes con EC se localizan en la parte posterior pero pueden ser múltiples o laterales. Siempre debe descartarse la presencia de abscesos. Se recomienda el tratamiento local (nitratos) y se debe evitar la esfinterotomía.